Οι πάσχοντες από αιμορροφιλία ζουν σήμερα περισσότερο παρά ποτέ, αλλά αντιμετωπίζουν νέες προκλήσεις.
Ο πόνος που προκαλούν τα αιμορραγικά επεισόδια είναι μία από τις σημαντικότερες.
Πριν από μερικές δεκαετίες, το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με σοβαρή αιμορροφιλία ήταν λίγα χρόνια, πολλά από τα οποία περνούσαν κλεισμένοι στο σπίτι, ανήμποροι από τις επιπλοκές της ασθένειάς τους, όπως ο πόνος και η αναπηρία.
Το 1960, λ.χ., το προσδόκιμο για όσους έπασχαν από σοβαρή αιμορροφιλία ήταν κάτω από 20 χρόνια, με τους νεαρούς ασθενείς να καταλήγουν πρόωρα από εσωτερική ή εξωτερική αιμορραγία, σύμφωνα με το αμερικανικό Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας (NHF).
Σήμερα, το προσδόκιμο αυτό έχει πολλαπλασιαστεί για πολλούς ασθενείς. Αυτό ισχύει τουλάχιστον στις ανεπτυγμένες χώρες, όπου οι ασθενείς διαγιγνώσκονται νωρίς και υποβάλλονται στην απαιτούμενη θεραπεία. Έτσι, πολλοί ζουν με την αιμορροφιλία έως τα 65 τους χρόνια ή ακόμα περισσότερο. Μοιραία λοιπόν εκτός από τη νόσο τους καθ’ εαυτή, καλούνται να διαχειριστούν και τις επιπλοκές της που συσσωρεύονται με το πέρασμα του χρόνου.
Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια
Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια είναι μία από τις σημαντικότερες. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, κυρίως των ποδιών, που μοιάζουν με εκείνες της οστεοαρθρίτιδας. Ωστόσο η οστεοαρθρίτιδα οφείλεται στη φθορά των αρθρώσεων λόγω τριβής. Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια, όμως, οφείλεται στις αυτόματες αιμορραγίες στο εσωτερικό των αρθρώσεων των ασθενών.
Οι αιμορραγίες είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα της αιμορροφιλίας. Σε ποσοστό 70-80% εκδηλώνονται μέσα στις αρθρώσεις. Δίχως άμεση και σωστή αντιμετώπιση, ακόμα και μία μεμονωμένη αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στην άρθρωση ή στους μυς, ακόμα και σε ασθενείς με ήπια αιμορροφιλία.
Οι αιμορραγίες εκδηλώνονται συχνότερα στις αρθρώσεις που δέχονται το μεγαλύτερο βάρος, όπως τα γόνατα, οι αστράγαλοι και τα ισχία. Όταν εκδηλώνονται επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες σε μία άρθρωση, προοδευτικά προκαλείται χρόνιος πόνος και φλεγμονή. Τα συμπτώματα αυτά οφείλονται στο ότι διαταράσσεται η αρχιτεκτονική της, με αποτέλεσμα μόνιμη έκπτωση της λειτουργικότητάς της και αναπηρία.
Η ηλικία είναι σημαντικός παράγοντας εκδήλωσης προβλημάτων στις αρθρώσεις των ασθενών αλλά και πόνου εξαιτίας τους. Ελληνική μελέτη που δημοσιεύθηκε το 2007 στην επιθεώρηση «Αρχεία Ελληνικής Ιατρικής» (Β. Παπαγιαννοπούλου και συν.), είχε δείξει πως όσο αυξάνεται η ηλικία, επιβαρύνεται στους ασθενείς με αιμορροφιλία:
- Η γενική υγεία
- Η σωματική λειτουργικότητα
- Ο σωματικός πόνος
Μάλιστα όσο πιο σοβαρή είναι η αιμορροφιλία, τόσο μεγαλύτερα προβλήματα δημιουργεί ο πόνος στην καθημερινότητα των ασθενών. Σύμφωνα με την ίδια μελέτη, η πλειονότητα των πασχόντων από σοβαρή αιμορροφιλία αντιμετωπίζουν από λίγα έως πολλά προβλήματα εξαιτίας του πόνου.
Ειδικότερα, μόλις το 27,3% των ασθενών με σοβαρή αιμορροφιλία δήλωσαν πως ο πόνος τους δεν δημιουργούσε πρόβλημα. Το αντίστοιχο ποσοστό σε όσους είχαν ήπια έως μέσης βαρύτητας αιμορροφιλία ήταν 42,2%.
Αντίστοιχα, μεγάλο πρόβλημα λόγω πόνου ανέφερε το 12,1% των πασχόντων από σοβαρή αιμορροφιλία, αλλά μόνο το 4,4% όσων είχαν ήπια έως μέση.
Τι είναι η αιμορροφιλία
H αιμορροφιλία είναι ένα σπάνιο νόσημα, που συνήθως (στο 70% των περιπτώσεων) είναι κληρονομικό. Υπολογίζεται ότι στη χώρα μας πάσχουν από αυτήν περίπου 1.000 άτομα και στην Ευρώπη περίπου 57.000.
Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως εκ γενετής, με αιμορραγική διάθεση. Οφείλεται στην έλλειψη ή μειωμένη παραγωγή ορισμένων ουσιών απαραίτητων για την πήξη του αίματος.
Οι ουσίες αυτές λέγονται παράγοντες πήξεως. Όταν ένας ασθενής έχει έλλειψη ή μειωμένη παραγωγή του παράγοντα πήξης VIII πάσχει από αιμορροφιλία Α. Αν η έλλειψη εντοπίζεται στον παράγοντα ΙΧ, πάσχει από αιμορροφιλία τύπου Β.
Αναλόγως με τις τιμές του παράγοντα πήξης που έχει έλλειψη, η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται ως βαριά, μέσης βαρύτητας και ήπια.
Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται με ενδοφλέβια χορήγηση του παράγοντα που λείπει. Η χορήγηση αυτή τα τελευταία 20 χρόνια γίνεται προφυλακτικά, δηλαδή σε τακτική βάση (δύο ή τρεις φορές την εβδομάδα). Στόχος είναι η πρόληψη των αυτόματων αιμορραγιών στις αρθρώσεις και η προστασία τους από τις βλάβες, διότι είναι μη αναστρέψιμες.
«Μην αφήνεις τον πόνο να σε σταματά»
Ωστόσο αυτό δεν σημαίνει πως οι ασθενείς με βλάβες στις αρθρώσεις ή/και αναπηρία είναι καταδικασμένοι να πονάνε. Αντιθέτως, υπάρχουν τρόποι αντιμετώπισης του πόνου, τον οποίο οι ασθενείς δεν πρέπει να θεωρούν αναπόσπαστο κομμάτι της ζωής τους.
Αυτό είναι και το μήνυμα που προσπαθεί να περάσει στην κοινότητα των ασθενών μία πρωτότυπη, πανελλαδική ενημερωτική εκστρατεία, η οποία παροτρύνει τους ασθενείς να συμβουλεύονται τον γιατρό τους για τους τρόπους αποτελεσματικής διαχείρισης του πόνου τους.
Η εκστρατεία τιτλοφορείται «Κόκκινη Κλωστή» και διοργανώνεται από τον Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ) και τη βιοφαρμακευτική εταιρεία εξειδικευμένης φροντίδας Sobi.
Το κεντρικό σύνθημα είναι «Μην αφήνεις τον πόνο να σε σταματά. Αντιμετώπισέ τον. Ρώτησε το γιατρό σου». Η εκστρατεία αποτελείται από τρία βίντεο, που αναφέρονται στα διαφορετικά συμπτώματα και προβλήματα τα οποία αντιμετωπίζει στην καθημερινότητά του ένας άνθρωπος με αιμορροφιλία.
Η «Κόκκινη Κλωστή» συμβολίζει το αίμα και ο πρωταγωνιστής είναι ο αιμορροφιλικός ασθενής. Με μια συμβολική κίνηση, το τράβηγμα της κλωστής, ο πόνος που καθηλώνει τον ασθενή απαλύνεται και εκείνος μπορεί ελεύθερος να συνεχίσει τη ζωή του.
Η Sobi υποστηρίζει την παγκόσμια κοινότητα των αιμορροφιλικών μέσω του μηνύματος Liberate Life. Η εταιρεία ενθαρρύνει τους ασθενείς να κυνηγήσουν ελεύθεροι τα όνειρά τους, δίχως να αφήνουν την ασθένειά τους να στέκεται εμπόδιο στο δρόμο τους. Το Liberate Life συμβολίζει το όραμα και τις προσπάθειες που καταβάλλει η Sobi, ώστε η αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας να πάψει να επικεντρώνεται μόνο στην επιβίωση και να στραφεί προς την επιβίωση με καλή ποιότητα ζωής, χωρίς συμβιβασμούς.
ΠΗΓΗ: www.iatropedia.gr