Η σκλήρυνση κατά πλάκας αποτελεί μια αρκετά συχνή νευρολογική διαταραχή, την οποία συναντούν όχι μόνο οι νευρολόγοι, αλλά και πολλοί οφθαλμίατροι, παθολόγοι, γενικοί ιατροί, ορθοπεδικοί καθώς και γιατροί άλλων ειδικοτήτων κατά την πρώτη της εκδήλωση.
γνωστή από πολύ παλιά, η πρώτη όμως ολοκληρωμένη περιγραφή της γίνεται για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1860 από την ομάδα του καθηγητού Charcot στο Νοσοκομείο Salpetriere στο Παρίσι. Έκτοτε για πάρα πολλά χρόνια αποτελούσε μια αινιγματική, αθεράπευτη και εκφυλιστική κατάσταση, που βαθμιαία θα οδηγούσε στην αναπηρία και τον θάνατο.
Τέσσερις μορφές
Ένα μέρος από τους ασθενείς με την υποτροπιάζουσα μορφή (RRMS) εμφανίζουν, έπειτα από κάποια χρόνια εμφάνισης υποτροπών, βαθμιαία επιδείνωση, οπότε και η νόσος χαρακτηρίζεται ως δευτερογενώς προϊούσα μορφή (SPMS).
Μια πολύ μικρή ομάδα περιπτώσεων εμφανίζει από την αρχή προοδευτική επιδείνωση χωρίς υποτροπές – σε τέτοιες περιπτώσεις, μιλάμε για την πρωτογενώς προϊούσα μορφή (PPMS).
Τέλος, σε ελάχιστες περιπτώσεις η νόσος έχει προοδευτική πορεία επιδείνωσης και κατά διαστήματα εμφανίζονται υποτροπές. Πρόκειται για την προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή της νόσου (PRMS).
Επιδημιολογία
Ο ρόλος των γονιδίων
Συμπτώματα
Εξετάσεις και θεραπεία
Η θεραπεία -Ποια είναι η θεραπεία της Πολλαπλής Σκλήρυνσης;
Πέραν από τις ιντερφερόνες/κοπαξόνη που χρησιμοποιούμε από τις αρχές της δεκαετίας του ’90, τα τελευταία περίπου πέντε χρόνια υπάρχει ακόμη ένα φάρμακο ως προφυλακτική θεραπεία, που είναι ενδοφλέβιο και πρέπει να χορηγείται στον ασθενή κάθε 28 μέρες. Πρόκειται για μονοκλωνικό αντίσωμα, το Ναταλιζουμάπ (στην Κύπρο είναι στη διάθεσή μας από το 2007). Είναι σαφώς πιο αποτελεσματικό από τις ιντερφερόνες (όπως πολύ πρόσφατα έχει καταδείξει συγκριτική μελέτη). Είναι, όμως, φάρμακο που χορηγείται ως δεύτερης επιλογής θεραπεία στην Ευρωπαϊκή Ένωση. Δηλαδή, χορηγείται σε ασθενείς που παρουσιάζουν αποτυχία στη θεραπεία (τουλάχιστον 12 μήνες) με ιντερφερόνη/κοπαξόνη. Μπορεί, όμως, να χορηγηθεί και ως θεραπεία πρώτης επιλογής, αν κάποιο περιστατικό έχει μια επιθετική ή ταχέως εξελισσόμενη μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης με σοβαρές υποτροπές και σημαντική επιβάρυνση της αναπηρίας μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα από την έναρξη της νόσου.
Το Ναταλιζουμάπ έχει ποσοστό επιτυχίας γύρω στο 70% όσον αφορά στη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης υποτροπών. Ένα άλλο σημαντικό στοιχείο τού πιο πάνω φαρμάκου είναι ότι μπορεί να μειώσει σημαντικά, κατά 40- 45% περίπου, την πιθανότητα ανάπτυξης αναπηρίας, λόγω των υποτροπών της νόσου. Τέλος, από τα πιο πρόσφατα στοιχεία που υπάρχουν στη βιβλιογραφία φαίνεται για πρώτη φορά, ότι παρατηρείται και βελτίωση της αναπηρίας. Το Ναταλιζουμάπ δεν φαίνεται να έχει σημαντικά σοβαρές παρενέργειες, πλην της πιθανότητας να αναζωπυρωθεί κάποιος ιός που έχουμε αρκετοί μέσα μας (περίπου το 40-60% των ανθρώπων έχουμε αυτόν τον ιό μέσα μας) και να προκληθεί μια σοβαρή εγκεφαλοπάθεια που λέγεται προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (ή PML όπως είναι γνωστή στους ασθενείς από τα αρχικά των λέξεων Progressive Multifocal Leucoencephalopathy). Σήμερα αρκετά ερευνητικά κέντρα προσπαθούν να εντοπίσουν ποιοι ασθενείς βρίσκονται σε μεγάλο κίνδυνο να εκδηλώσουν αυτή την αναζωπύρωση του ιού προσδιορίζοντας τα αντισώματα του ιού στο αίμα των ασθενών.
Η Φιγκολιμόδη
-Εξ όσων γνωρίζουμε υπάρχει και η Φιγκολιμόδη, φάρμακο το οποίο χορηγείται από το στόμα. Τι μπορείτε να μας πείτε γι’ αυτό;
Πράγματι, τους τελευταίους μήνες κυκλοφορεί για πρώτη φορά στον κόσμο και στην Κύπρο το πρώτο φάρμακο που δίνεται από το στόμα και λέγεται Φιγκολιμόδη. Η Φιγκολιμόδη είναι διαθέσιμη στα ιδιωτικά φαρμακεία και αναμένεται να ενταχθεί στο κρατικό συνταγολόγιο στις αρχές του 2012. Η Φιγκολιμόδη είναι επίσης δεύτερης επιλογής φάρμακο στην Ε.Ε. και όπως και το Ναταλιζουμάπ θα χρησιμοποιείται σε ασθενείς που είναι υπό θεραπεία (τουλάχιστον 12 μήνες) με ιντερφερόνη/κοπαξόνη και η θεραπεία θεωρείται ανεπιτυχής. Μπορεί, όμως, να χορηγηθεί και ως θεραπεία πρώτης επιλογής αν κάποιος ασθενής έχει μια επιθετική ή ταχέως εξελισσόμενη μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης.
Μειώνει την πιθανότητα υποτροπών γύρω στο 50 – 55%
-Ποιες είναι οι θετικές παρενέργειες της λήψης του συγκεκριμένου φαρμάκου;
Η Φιγκολιμόδη μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης υποτροπών γύρω στο 50-55%, σε σχέση με το εικονικό φάρμακο και μπορεί να μειώσει κατά 30% περίπου την πιθανότητα ανάπτυξης αναπηρίας λόγω των υποτροπών της νόσου. Έχει πρόσφατα δημοσιευτεί μελέτη έρευνας, που αναφέρει ότι η Φιγκολιμόδη είναι αποτελεσματικότερη της ιντερφερόνης β 1-α κατά 50%, όσον αφορά στη μείωση της πιθανότητας εκδήλωσης των υποτροπών, αλλά χωρίς καμία διαφορά με την ιντερφερόνη όσον αφορά στη μείωση της πιθανότητας ανάπτυξης αναπηρίας από τις υποτροπές της νόσου. Τόσο η διάρκεια της μελέτης (ένας χρόνος), αλλά και ίδια τα πρώτα αποτελέσματα, μας οδηγούν στο συμπέρασμα ότι θα πρέπει να δώσουμε χρόνο στη χρήση της Φιγκολιμόδης, ώστε τα πιο πάνω αποτελέσματα να επιβεβαιωθούν ή όχι και στην κλινική πράξη. Δεν φαίνεται να υπάρχουν σοβαρές παρενέργειες από τη Φιγκολιμόδη (πλην της εκδήλωσης σοβαρών λοιμώξεων -κύρια από ερπητοϊούς, βραδυκαρδίας κατά τη χορήγηση της πρώτης δόσης του φαρμάκου και εκδήλωσης ως επί το πλείστον αναστρέψιμου οιδήματος της ωχράς κηλίδας του αμφιβληστροειδή).
-Ποια είναι τα πλεονεκτήματα τής από του στόματος θεραπείας και ποια τα μειονεκτήματά της;
Η θεραπεία από το στόμα σε σύγκριση με τις ενέσιμες θεραπείες είναι αρκετά πιο απλή ως μορφή θεραπείας για τους ασθενείς. Είναι διαφορετικό να παίρνεις ένα χαπάκι από το στόμα και διαφορετικό να υποβάλλεσαι σε ενέσιμη θεραπεία. Φυσικά αυτή η ευκολία της χορήγησης της Φιγκολιμόδης δεν είναι κάτι που πρέπει να επηρεάζει τους γιατρούς στην απόφασή τους για τη θεραπεία των ασθενών. Σημαντικά στοιχεία στην επιλογή της θεραπείας των ασθενών αποτελούν η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου, η ασφάλεια του φαρμάκου στο χρόνο και θα πρέπει να εφαρμόζονται τα κριτήρια ή οι οδηγίες που έχουν εκδοθεί από τον Ευρωπαϊκό οργανισμό φαρμάκων και ισχύουν και στην Κύπρο.
-Ως ενέσιμες θεραπείες είναι οι ιντερφερόνες και η κοπαξόνη που χρησιμοποιούνται 20 χρόνια περίπου και το μεγαλύτερο θετικό στοιχείο είναι ότι είναι ασφαλείς θεραπείες. Δεν έχουν καμία σοβαρή παρενέργεια σε μακροχρόνια θεραπεία μέχρι και 20 χρόνια. Το κυριότερο μειονέκτημα κατά τους ασθενείς είναι ότι είναι ενέσιμες θεραπείες και είναι μέθοδος που κουράζει κάποιους ασθενείς, τους ενοχλεί και ίσως τους πανικοβάλλει στην ιδέα της ένεσης που πρέπει να βάζουν. Είναι αξιοσημείωτο πάντως το γεγονός ότι ο τρόπος χορήγησης των ενέσεων βελτιώνεται συνεχώς, ώστε η οποιαδήποτε δυσκολία ή/και ταλαιπωρία των ασθενών κατά τη φάση της χορήγησης των ενέσεων να μειώνεται στο ελάχιστο δυνατόν. Όσον αφορά στο Ναταλιζουμάπ, με την ενδοφλέβια χορήγησή του στο νοσοκομείο/κλινική συνεπάγεται και πολύ καλή συμμόρφωση στη θεραπεία.
-Πώς λαμβάνεται η απόφαση για το ποια θεραπεία θα εφαρμοστεί σε κάθε ασθενή με κατά πλάκας σκλήρυνση;
Η απόφαση είναι εξατομικευμένη ανάλογα με τον ασθενή και τη μορφή της νόσου, την οποιαδήποτε άλλη θεραπεία στην οποία μπορεί ήδη να υποβάλλεται ο ασθενής και σίγουρα η επιλογή γίνεται πάντα σε συνεργασία και συναπόφαση με τον ασθενή μετά από την ενημέρωση των κινδύνων και ωφελειών από την αγωγή που θα του γίνει εισήγηση να λάβει. Πάντα, η επιλογή των φαρμάκων γίνεται με βάση το καλύτερο όφελος για τον ασθενή με τη μικρότερη πιθανότητα για μακροχρόνιες σοβαρές παρενέργειες.