Ένα πεντάχρονο αγοράκι αγωνίζεται με μια δύσκολη και δυνητικά θανάσιμη πάθηση, που προκαλεί στο δέρμα του να μεγαλώνει με δεκαπλάσιο ρυθμό από το φυσιολογικό.
Ο Evan Fasciano, από το Κονέκτικατ των ΗΠΑ, γεννήθηκε με ιχθύαση τύπου αρλεκίνου, μια γενετική διαταραχή που αναπτύσσονται λέπια σε όλο το σώμα του.
Υποφέρει από τη πιο σοβαρή μορφή της ασθένειας και βρίσκεται σε συνεχή κίνδυνο μόλυνσης. Η 33χρονη μητέρα του De De πρέπει να του κάνει δύο φορές ημερησίως μπάνιο ώστε να κάνει απολέπιση το περιττό του δέρμα.
Η μητέρα του δήλωσε: “Είμαστε πολύ αυστηροί με τη περιποίηση του δέρματος του Evan, ώστε να μην έχει λέπια, και εξαιτίας αυτού τα λέπια του είναι πολύ λεπτά, και είναι πιο εύκολο να αφαιρεθούν.
“Αν δεν τον κάναμε δύο φορές την ημέρα μπάνιο, τότε τα λέπια θα ήταν πιο δύσκολο να αφαιρεθούν και θα είχαν μεγαλύτερο πάχος.”
“Μπορώ με τα χέρια να αφαιρέσω τα περισσότερα και στη συνέχεια χρησιμοποιώ ένα πανάκι απολέπισης. Τα χέρια και το κεφάλι του είναι τα πιο δύσκολα σημεία, γιατί εκεί το δέρμα είναι χοντρό και χρειάζεται περισσότερη προσπάθεια.”
Μετά το μπάνιο, χρειάζεται καλή ενυδάτωση για να μη γίνει πολύ ξηρό το δέρμα του και σκιστεί.
Επειδή το δέρμα του στεγνώνει τόσο γρήγορα, ο Evan βρίσκεται σε συνεχή κίνδυνο αφυδάτωσης, μπορεί να προκαλέσει κρίσεις και ηλιακά εγκαύματα. “Η υπερθέρμανση του σώματός του είναι μια πολύ τρομακτική επιπλοκή. Δε μπορεί να ιδρώσει και έτσι υπερθερμαίνεται πολύ εύκολα. Συνεχώς του δίνουμε υγρά και τροφή για να παίρνει τις απαραίτητες θερμίδες.”
Τι είναι η ιχθύαση τύπου αρλεκίνου;
Είναι μια εξαιρετικά σπάνια πάθηση που κληρονομείται από τους γονείς, με ένα στα τέσσερα παιδιά που θα γεννηθούν να έχουν τη πάθηση. Η πάθηση προκαλεί στο δέρμα να μεγαλώνει εφτά φορές πιο γρήγορα από το φυσιολογικό με κύριο χαρακτηριστικό το ξηρό και λεπιδώδες δέρμα (σαν τα λέπια των ψαριών). Το περιττό δέρμα πρέπει να αφαιρείται συνεχώς και να γίνεται εφαρμογή ενυδατικής κρέμας αρκετές φορές την ημέρα. Όσα παιδιά επιβιώσουν χρειάζονται εντατική φροντίδα με κρέμες και θεραπείες με ρετινόλη.
Στο βίντεο που ακολουθεί, παρακολουθήστε ένα αφιέρωμα που έγινε για το πεντάχρονο αγοράκι με τη σπάνια δερματική πάθηση.
ΠΗΓΗ: www.diaforetiko.gr