Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)
Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι μια ιδιαίτερη κατηγορία παθήσεων, που η αιτία τους είναι ακόμα άγνωστη. Μία από αυτές είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ασθένεια που μπορεί να βλάψει πολλά σημεία του οργανισμού. Όμως, τι είναι ακριβώς και ποια είναι η θεραπεία του;
Τα αυτοάνοσα νοσήματα προσβάλλουν το 5%-8% του πληθυσμού και γι’ αυτόν το λόγο χαρακτηρίζονται «συχνά νοσήματα». Αυτοανοσία αποκαλείται η αντίδραση των Β και Τ-λεμφοκυττάρων κατά των ιστών του ίδιου του οργανισμού. Αυτοάνοση νόσος είναι το φαινόμενο κατά το οποίο η αυτοανοσία προκαλεί βλάβη των ιστών, όπως συμβαίνει στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στη ρευματοειδή αρθρίτιδα ή στο σύνδρομο Sjogren.
Τα αυτοάνοσα νοσήματα διακρίνονται σε:
- οργανοειδικά αυτοάνοσα νοσήματα, όταν προσβάλλουν ένα μόνο ιστό (π.χ. σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 ή θυρεοειδίτιδα Ηashimoto),
συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). - Η αιτιολογία των αυτοανόσων νοσημάτων είναι ακόμη άγνωστη. Ωστόσο η αλληλεπίδραση μεταξύ περιβαλλοντικών παραγόντων, του γενετικού υποστρώματος, ορμονικών, αλλά και ψυχικών παραγόντων βοηθά στην ανάπτυξη και την εκδήλωση των αυτοάνοσων νοσημάτων.
Οι μηχανισμοί μέσω των οποίων προκαλείται βλάβη στους ιστούς είναι οι εξής τρεις: μέσω αντισωμάτων, μέσω ανοσοσυμπλεγμάτων και μέσω της κυτταρικής ανοσίας.
- Στην πρώτη περίπτωση τα αυτοαντισώματα συνδέονται με κάποιο αντιγόνο στη μεμβράνη του κυττάρου.
- Στη δεύτερη περίπτωση η βλάβη των ιστών προκαλείται από ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία αποτελούνται από αντισώματα και αντιγόνα που κυκλοφορούν ελεύθερα στο αίμα. Τα ανοσοσυμπλέγματα αυτά ενδέχεται να υποστούν καθίζηση στα μικρά αγγεία των οργάνων ενεργοποιώντας το συμπλήρωμα και προκαλώντας φλεγμονή.
- Στην τρίτη περίπτωση η βλάβη των ιστών γίνεται μέσω της κυτταρικής ανοσίας (μέσω των Τ-λεμφοκυττάρων).
Μια «πολύπλευρη» νόσος
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η νόσος μπορεί να προσβάλλει πολλά όργανα ή συστήματα του οργανισμού, το δέρμα, τις αρθρώσεις, τους νεφρούς, την καρδιά, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο. Γι’ αυτόν το λόγο χαρακτηρίζεται συστηματική.
Ο λύκος μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής επιτρέποντας στους ασθενείς να ζουν φυσιολογικά. Ο λύκος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες απ’ ό,τι στους άνδρες, με πόνο στις αρθρώσεις, πυρετό, δερματικά εξανθήματα, και όλα αυτά συνοδεύονται με εύκολη κόπωση. Τα εξανθήματα εμφανίζονται στο πρόσωπο και αλλού έπειτα από έκθεση στον ήλιο. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν διογκωμένες αρθρώσεις, μυϊκό πόνο, οιδήματα στα κάτω άκρα ή γύρω από τους οφθαλμούς, ωχρά ή κυανά δάκτυλα χεριών έπειτα από έκθεση στο ψύχος (φαινόμενο Raynaud).
Οι εξετάσεις που χρησιμεύουν για τη διάγνωση είναι: τα αντιπυρηνικά αντισώματα, επίπεδα συμπληρώματος, άλλα αυτοαντισώματα [αντί DNA, αντί Sm, αντί RNP, αντί Ro (SSA), αντί La (SSB)], βιοχημικές εξετάσεις αίματος, κυτταρικής, νεφρικής λειτουργίας, γενική ουρών, γενική αίματος. Αυτές οι εξετάσεις παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες για τη διάγνωση και τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου.
Η θεραπεία
Την τελευταία δεκαετία υπήρξε θεαματική εξέλιξη στη γνώση της παθογένεσης των αυτοάνοσων νοσημάτων. Διαπιστώθηκε ότι η χορήγηση της θεραπείας σε πρώιμα στάδια της νόσου βελτιώνει την έκβαση του λύκου, μειώνοντας τη βαρύτητα, την αναπηρία και τη θνητότητα. Επιπλέον η χορήγηση συνδυασμού δύο ή περισσοτέρων τροποποιητικών φαρμάκων (συνδυασμένη θεραπεία) αποδεικνύεται αποτελεσματικότερη της μονοθεραπείας, και μάλιστα χωρίς να αυξάνεται η τοξικότητα. Σημειώνεται σημαντική πρόοδος στην κατανόηση των πολύπλοκων παθογενετικών μηχανισμών, με αποτέλεσμα την παρασκευή νέων φαρμακευτικών προϊόντων, τα οποία στοχεύουν πιο ειδικά στους μεσολαβητές της φλεγμονής.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο περιλαμβάνει:
- Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Στόχος τους είναι να καταστείλουν την υπερδιέγερση του ανοσιακού συστήματος θέτοντάς το σε ύφεση.
- Τους εμβολιασμούς: Οι ασθενείς στους οποίους χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα πρέπει κάθε χρόνο πριν από την έναρξη του χειμώνα να εμβολιάζονται με αντιγριπικό και ανά πενταετία με αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο.
Επίσης, οι ασθενείς που υποβάλλονται σε μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη, πρεδνιζολόνη) πρέπει συγχρόνως να λαμβάνουν φάρμακα για την προστασία από την οστεοπόρωση.
Σήμερα για τη θεραπεία του λύκου χρησιμοποιούνται αρκετά φάρμακα:
- τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακμα, όπως η ασπιρίνη, η ναπροξένη, η δικλοφενάκη, η μελοξικάμη κ.ά.,
- τα ανοσοκατασταλτικά, όπως τα κορτικοστεροειδή η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφοσφαμίδη, η αζαθιοπρίνη, το μυκοφαινολικό οξύ κ.ά.,
- βιολογικοί παράγοντες-μονοκλωνικά αντισώματα, που αναστέλλουν εκλεκτικά κυτταροκίνες που εμπλέκονται στην παθογένεια της νόσου,
- η πλασμαφαίρεση, μέθοδος με την οποία αφαιρούνται παθολογικά αντισώματα από τον ορό των ασθενών. Αυτή η θεραπεία γίνεται σε συνδυασμό με κυκλοφοσφαμίδη.
Η στενή συνεργασία με το ρευματολόγο εξασφαλίζει τη μεγαλύτερη δυνατή επιτυχία στη διάγνωση και τη θεραπεία του λύκου.
Πηγές: Kristi Morcka, Ρευματολόγος, Επίκουρος Καθηγητής, Διευθυντής Ιατρικής Υπηρεσίας , ΥΓΕΙΑ Τιράνων
www.iatronet.gr