Newsitamea.gr
ΥΓΕΙΑ

Τι είναι το Σύνδρομο Sturge Weber που κάνει το πρόσωπο να γεμίζει μωβ βούλες

Ακολουθήστε μας στο GOOGLE NEWS και FACEBOOK

Τι είναι το σύνδρομο Sturge – Weber που κάνει το πρόσωπο να γεμίζει μωβ βούλες

Το σύνδρομο Sturge-Weber είναι ένα νευροδερματικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αγγειώματα των λεπτών μηνίγγων του εγκεφάλου και του δέρματος του προσώπου, στην έκταση που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο, ακολουθώντας την πορεία του και πιο συχνά την πορεία των δύο πρώτων κλάδων του. Πρόκειται για μια σπάνια εκ γενετής διαταραχή (εκτιμάται ότι προσβάλλει 1 άτομο ανά 50.000) που συνήθως είναι σποραδική και σε σπανιότατες περιπτώσεις μεταβιβάζεται κληρονομικά.

Είναι ένα σύνδρομο που επηρεάζει τον νευρικό ιστό και το δέρμα και αναγνωρίζεται από την χαρακτηριστική “απόχρωση δίκην κόκκινου κρασιού” (port-wine stain), γνωστή και ως αγγείωμα, που εντοπίζεται στην μετωπιαία περιοχή, γύρω από τους οφθαλμούς.

Άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των ασθενών αυτών είναι τα εξής:

  • Αδυναμία του ενός ημίσεος του σώματος (ημιπάρεση ).
  • Επιληπτικές κρίσεις, πολλές φορές ανθεκτικές στην φαρμακευτική θεραπεία.
  • Αναπτυξιακές διαταραχές.
  • Γλαύκωμα.

Το σύνδρομο θεωρείται ότι οφείλεται σε μια αναπτυξιακή ανωμαλία των αρτηριών του προσώπου και του εγκεφάλου που προκαλούν διαταραχές στην αιματική ροή του εγκεφάλου και ισχαιμία των εμπλεκόμενων περιοχών.

Τι θεραπεία υπάρχει;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο παρά μόνο για τις επιληπτικές κρίσεις. Αδρά, θεωρείται ότι το 80% των παιδιών με το σύνδρομο θα παρουσιάσουν επιληπτικές κρίσεις. Από αυτά τα παιδιά, το 25% επιτυγχάνουν πλήρη έλεγχο των κρίσεων, το 50% μόνο μερικό έλεγχο των κρίσεων ( με φαρμακευτική αγωγή ) και το υπόλοιπο 25% δεν παρουσιάζουν κανένα έλεγχο.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις κρίσεων και σε μικρή ηλικία του παιδιού, προτείνεται ως έσχατη λύση η λειτουργική ημισφαιρεκτομή όπου αφαιρούνται κάποια τμήματα του υποαρδευόμενου ημισφαιρίου και διακόπτονται οι νευρικές οδοί που το συνδέουν με το άλλο ημισφαίριο με σκοπό τον περιορισμό του αριθμού και της βαρύτητας των κρίσεων.

Η διάγνωση του συνδρόμου Sturge-Weber βασίζεται στην χαρακτηριστική κλινική εικόνα όταν έβαια αυτή είναι έκδηλη και συνήθως είναι εύκολη με την αξιολό­γηση των δερματικών συμπτωμάτων και των τυπικών νευροακτινολογικών ευρημάτων.

Βιβλιογραφία
Oakes WJ et al. The natural history of patients with Sturge – Weber syndrome. Pediatr Neurosurg 1992 (18) 287 – 290.
Roach ES et al. Sturge – Weber syndrome: Recommendations for surgery. J Child Neurol 1994 (9) 190 – 192.

ΠΗΓΗ: www.brain-spine.gr

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ

Αναιμία: Αυτά είναι τα «ένοχα» σημάδια

newsitamea

Καρκίνος του παχέος εντέρου: Διαβάστε ποια είναι τα ύποπτα συμπτώματα

newsitamea

Κράμπες στα πόδια όταν κοιμάστε: Δείτε με ποιες ασθένειες συνδέονται

newsitamea