Newsitamea.gr
ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΥΓΕΙΑ

Σκληρόδερμα ή νόσος Morphea του δέρματος: Όσα πρέπει να ξέρετε για την αυτοάνοση ασθένεια

Ακολουθήστε μας στο GOOGLE NEWS και FACEBOOK

Σκληρόδερμα ή νόσος Morphea του δέρματος: Όσα πρέπει να ξέρετε για την αυτοάνοση ασθένεια

Σκληρόδερμα ή νόσος Morphea του δέρματος: Όσα πρέπει να ξέρετε για την αυτοάνοση ασθένεια

Το σκληρόδερμα ή νόσος Morphea είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση, αγγειακές μεταβολές και αυτοαντισώματα.

Υπάρχουν δύο τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό.

-Στο τοπικό, η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο σημείο. Η βλάβη εμφανίζεται κατά περιοχές ή σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα).

-Στο συστηματικό (συστηματική σκλήρυνση), η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος (συχνότερα τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες).

Η αιτία του σκληροδέρματος δεν έχει προσδιορισθεί. Το ανοσιακό σύστημα του ασθενή αντιδρά εναντίον του ίδιου του εαυτού. Η φλεγμονή προκαλεί στο δέρμα οίδημα, θερμότητα και στη συνέχεια παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ινώδους ιστού. Η ασθένεια κληρονομείται, αλλά τα γονίδια που σχετίζονται με αυτή δεν έχουν ακόμη ταυτοποιηθεί.

Συστηματικό Σκληρόδερμα (Συστηματική Σκλήρυνση)

Στο Συστηματικό Σκληρόδερμα – ή Συστηματική Σκλήρυνση – η νόσος δεν περιορίζεται μόνο στο δέρμα, αλλά επεκτείνεται στους υποκείμενους ιστούς, στα αιμοφόρα αγγεία και σε ζωτικά όργανα. Η Συστηματική Σκλήρυνση τυπικά υποδιαιρείται στη Διάχυτη και στην Περιορισμένη νόσο.

Συμπτώματα. Οι ασθενείς εμφανίζουν το σύνολο ή ορισμένα από τα παρακάτω συμπτώματα, που με­ρικοί γιατροί τα ονομάζουν χρησιμοποιώντας τα αρχικά CREST:

Ασβέστωση (Calcinosis): ονομάζεται η εναπόθεση ασβεστίου στο συνδετικό ιστό, είναι ορατή κατά τον ακτινολογικό έλεγχο ή/και με το μάτι. Τυπικά συναντάται στα δάχτυλα, στα χέρια, στο πρόσωπο και στον κορμό, καθώς και στο δέρμα που καλύπτει αγκώνες και γόνατα. Οι ασβεστώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε επώδυνες εξελκώσεις του δέρματος.
Φαινόμενο Raynaud: κατάσταση, κατά την οποία, τα αιμοφόρα αγγεία των χεριών και των ποδιών συστέλλονται μετά από άγχος ή έκθεση στο ψύχος. Όταν τα αγγεία συσπώνται, αρχικά τα άκρα γίνονται ωχρά και παγωμένα και στη συνέχεια κυανά. Καθώς η αιματική ροή αποκαθίσταται, τα άκρα αποκτούν ερυθρό χρώμα.

Διαταραχές Κινητικότητας Οισοφάγου (Esophageal dysmotility): υπάρχει βλάβη στη λειτουργία του οισοφάγου (τμήμα του γαστρεντερικού σωλήνα που συνδέει το φάρυγγα με το στόμαχο), καθώς επηρεάζεται η κινητικότητα των λείων μυϊκών ινών του οργάνου. Στον ανώτερο οισοφάγο η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί ως δυσφαγία ή δυσκαταποσία, ενώ στον κατώτερο ως χρόνιο οπισθοστερνικό κάψιμο λόγω οισοφαγίτιδας.

Σκληροδακτυλία (Sclerodactyly): εμφανίζεται με παχύ και τεντωμένο δέρμα στα δάχτυλα των χεριών λόγω της εναπόθεσης κολλαγόνου στις στοιβάδες του δέρματος. Η κάμψη και η έκταση των δακτύλων δυσχεραίνονται. Το δέρμα μπορεί επίσης, να εμφανίζεται στιλπνό και σκοτεινόχρωμο με απώλεια της φυσιολογικής τριχοφυΐας.
Τηλεαγγειεκτασίες (Telangiectasia): πρόκειται για εντοπισμένες ερυθρές κηλίδες στα χέρια και στο πρόσωπο, οι οποίες οφείλονται στη διεύρυνση μικρών αιμοφόρων αγγείων.

Οι τύπου του συστηματικού σληροδέρματος είναι:

α. Περιορισμένο Σκληρόδερμα

β. Διάχυτο Σκληρόδερμα

γ. Σκληρόδερμα χωρίς δερματική προσβολή

Εντοπισμένο Σκληρόδερμα

Οι Εντοπισμένοι τύποι Σκληροδέρματος περιορίζονται στο δέρμα και σε ορισμένες περιπτώσεις στους υποκείμενους μυς, όχι όμως σε εσωτερικά όργανα. Το Εντοπισμένο Σκληρόδερμα δεν εξελίσσεται στη συστηματική μορφή της νόσου. Συχνά, οι εντοπισμένες προσβολές ανα­πτύσσονται ή εξαφανίζονται από μόνες τους με την πάροδο του χρόνου, ενώ οι δερματικές βλάβες που επέρχονται όταν η νόσος είναι ενεργή, μπορεί να είναι παροδικές. Σε ορισμένους ασθενείς, εκδηλώνεται με βαριά μορφή και οδηγεί σε αναπηρία. Υπάρχουν δύο διακριτοί τύποι Εντοπισμένου Σκληροδέρματος:

Μορφέα: αυτός ελληνικός όρος που έχει επίσης επικρατήσει διεθνώς και αναφέρεται σε τοπικές βλάβες Σκληροδέρματος. Οι ερυθρές δερματικές κηλίδες, οι οποίες εξελίσσονται σε παχιές σταθερές, ωοειδείς περιοχές, αποτελούντα πρώτα σημεία της νόσου. Το κέντρο κάθε βλάβης έχει φιλντισένια απόχρωση με μενεξεδένια όρια. Στις προσβεβλημένες περιοχές η εφίδρωση και η τριχοφυΐα είναι μειωμένες. Οι βλάβες συνήθως εμφανίζονται στο θώρακα, στο επιγάστριο και στη ράχη και σπανιότερα στο πρόσωπο, στα χέρια και στα πόδια. Η Μορφέα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή γενικευμένη,

α) Η Εντοπισμένη Μορφέα περιορίζεται σε μια ή πολλαπλές περιοχές σκλήρυνσης, με διά­μετρο που ποικίλλει από 1 -30 εκατοστά. Μερικές φορές εμφανίζεται μετά από τραυματισμό ή ακτινοθεραπεία του δέρματος. Ορισμένοι ασθενείς εκδηλώνουν τόσο Μορφέα, όσο και Ταινι οειδές Σκληρόδερμα.

β) Η νόσος αναφέρεται ως Γενικευμένη Μορφέα, όταν οι βλάβες γίνονται πολύ σκληρές και σκοτεινού χρώματος και εξαπλώνονται σε μεγάλη έκταση στο δέρμα.

Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει καμία ολοκληρωτική θεραπεία για το σκληρόδερμα, επειδή η ακριβής αιτία εμφάνισής του είναι άγνωστη. Συγκεκριμένες θεραπείες απλά έχουν ως σκοπό να εξομαλύνουν τα συμπτώματα της ασθένειας.

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή για ασθενείς με τοπικό σκληρόδερμα, που δεν εκδηλώνουν όμως πνευμονικές ή άλλες επιπλοκές.

Αντίθετα, είναι δυσκολότερη για εκείνους με διάχυτες δερματικές εκδηλώσεις, δηλαδή σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα. Ιδιαίτερα επιρρεπείς στην ασθένεια είναι οι άντρες και τα άτομα σε προχωρημένη ηλικία. Αντιθέτως, στα παιδιά παρατηρείται πολύ σπάνια.

.

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ

Γιατί τσακωνόμαστε περισσότερο με αυτούς που αγαπάμε

Efi Nika

Προωράκι που γεννήθηκε στις 27 εβδομάδες νίκησε τον θάνατο και πάει για 1η φορά σπίτι του!

Efi Nika

Σκούρες γραμμές στα νύχια: Αιμάτωμα ή καρκίνος; – Πως να τα ξεχωρίσετε – Τι πρέπει να προσέξετε

Newsitamea@