Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ένα πολύπλοκο δίκτυο από κύτταρα και συστατικά κυττάρων (που ονομάζονται μόρια).
Ο φυσιολογικός ρόλος του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να προστατεύει τον οργανισμό και να αντιμετωπίζει τις λοιμώξεις που προκαλούνται από βακτήρια, ιούς και άλλα μικρόβια που εισβάλλουν στο σώμα.
Όταν κάποιος πάσχει από ένα αυτοάνοσα νόσημα, το ανοσοποιητικό του σύστημα λανθασμένα επιτίθεται εναντίον του ίδιου του σώματός του, στοχεύοντας τα κύτταρα, τους ιστούς και τα όργανά του.
Η συσσώρευση κυττάρων και μορίων του ανοσοποιητικού συστήματος σ’ ένα σημείο του σώματος που δέχεται επίθεση, είτε φυσιολογικά στα πλαίσια λοίμωξης, είτε “λανθασμένα” σε ένα αυτοάνοσα νόσημα αναφέρεται ευρέως ως φλεγμονή.
Υπάρχουν πολλά και διαφορετικά αυτοάνοσα νοσήματα, καθένα από τα οποία μπορεί να προσβάλλει τον οργανισμό με διαφορετικούς τρόπους.
Για παράδειγμα, η αυτοάνοση αντίδραση στρέφεται εναντίον του εγκεφάλου στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας και εναντίον του εντέρου στη νόσο του Crohn.
Σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, οι ιστοί και τα όργανα που προσβάλλονται μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή, όλοι όμως πάσχουν από την ίδια νόσο.
Ένας ασθενής με “Λύκο” μπορεί να έχει προσβολή του δέρματος και των αρθρώσεων, ενώ κάποιος άλλος (να έχει προσβολή) του δέρματος, των νεφρών και των πνευμόνων.
Τέλος, η βλάβη που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα σε ορισμένους ιστούς μπορεί να είναι μόνιμη, όπως συμβαίνει με την καταστροφή των κυττάρων του παγκρέατος που παράγουν ινσουλίνη στο Σακχαρώδη Διαβήτη τύπου Ι ή παροδική.
Αιτίες αυτοάνοσων νοσημάτων
Είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα μεταδοτικά;
Ποτέ δεν έχει αποδειχθεί ότι κάποιο αυτοάνοσο νόσημα είναι μεταδοτικό, ότι «κολλάει». Τα αυτοάνοσα νοσήματα δε μεταδίδονται σε άλλους ανθρώπους όπως οι λοιμώξεις. Δε σχετίζονται με το σύνδρομο επίκτητης Ανοσοανεπάρκειας (AIDS), ούτε αποτελούν κάποια μορφή καρκίνου.
Είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα κληρονομικά;
Τα γονίδια που κληρονομούν οι άνθρωποι συνεισφέρουν στην προδιάθεση για την εκδήλωση κάποιου αυτοάνοσου νοσήματος. Κάποιες νόσοι, όπως η ψωρίαση, μπορούν να εμφανιστούν σε μέλη της ίδιας οικογένειας. Αυτό οδηγεί στο συμπέρασμα πως ένα συγκεκριμένο γονίδιο ή ομάδα γονιδίων προδιαθέτει τα μέλη αυτής της οικογένειας για την εμφάνιση ψωρίασης. Δηλαδή τα μέλη αυτής της οικογένειας έχουν μια μεγαλύτερη τάση ή πιθανότητα να εμφανίσουν αυτοάνοσα νοσήματα από ότι ο γενικός πληθυσμός. Για να εμφανίσουν όμως δε φτάνουν τα γονίδια, χρειάζεται να δράσουν και άλλοι παράγοντες. Επιπλέον, ορισμένα μέλη μιας οικογένειας μπορεί να κληρονομούν και να έχουν της ίδια ομάδα μη φυσιολογικών γονιδίων και όμως να εμφανίσουν διαφορετικά αυτοάνοσα νοσήματα. Για παράδειγμα, ένας πρώτος ξάδελφος μπορεί να έχει Λύκο, ένας άλλος Δερματομυοσίτιδα και μια από τις μητέρες να έχει Ρευματοειδή αρθρίτιδα.
Άλλοι Παράγοντες που Πιθανόν να Επηρεάσουν την Εμφάνιση ενός Αυτοάνοσου Νοσήματος
Είναι γνωστό ότι κάποια αυτοάνοσα νοσήματα πρωτοεμφανίζονται ή επιδεινώνονται από κάποια ερεθίσματα, όπως ιογενείς λοιμώξεις. Το φως του ήλιου όχι μόνο ενεργοποιεί το Λύκο, αλλά μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της νόσου. Είναι σημαντικό να γνωρίζει κανείς τους παράγοντες, των οποίων η αποφυγή βοηθά στην πρόληψη ή ελαχιστοποίηση της βλάβης που προκαλεί κάποιο αυτοάνοσο νόσημα.
Παραδείγματα αυτοάνοσων νοσημάτων
Τα νοσήματα αυτά αναφέρονται και ως Νόσοι του Συνδετικού Ιστού
Νευρικό Σύστημα
- Σκλήρυνση κατά Πλάκας
- Βαριά Μυασθένεια
- Αυτοάνοσες Νευροπάθειες
- Σύνδρομό Guillain-Barré
Αιμα
- Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία
- Κακοήθης Αναιμία
- Αυτοάνοση Θρομβοκυτταροπενία
Αιμοφόρα Αγγεία
- Κροταφική Αρτηρίτιδα
- Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο
- Αγγειίτιδες όπως η Κοκκιωμάτωση Wegener
- Νόσος του Αδαμαντιάδη Behçet.
Ενδοκρινείς Αδένες
- Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου Ι
- Θυρεοειδίτιδα του Hashimoto
- Αυτοάνοση ωοθηκίτιδα και ορχίτιδα
- Αυτοάνοση νόσος των επινεφριδίων αδένων.
Γαστρεντερικό Σύστημα
- Νόσος του Crohn
- Ελκώδης Κολίτιδα
- Πρωτοπαθής Χολική Κίρρωση
- Αυτοάνοση Ηπατίτιδα.
Δέρμα
- Λεύκη
- Ψωρίαση
- Ερπητοειδής Δερματίτιδα
- Πέμφιγα + πεμφιγοειδές
Πολλών Οργάνων (περιλαμβανομένου και του μυοσκελετικού συστήματος, δηλαδή μύες, αρθρώσεις, τένοντες κ.α.)
- Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
- Σκληρόδερμα
- Πολυμυοσίτιδα
- Δερματομυοσίτιδα
- Σύνδρομο Sjogren.
Ρευματοειδής Αρθρίτιδα
Στη Ρευματοειδή αρθρίτιδα, στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος είναι ο αρθρικός υμένας (ο υμένας που καλύπτει τις αρθρώσεις). Η φλεγμονή του αρθρικού υμένα είναι συνήθως συμμετρική (συμβαίνει και στις δύο πλευρές του σώματος) και προκαλεί πόνο, πρήξιμο και δυσκαμψία των αρθρώσεων Αυτά τα χαρακτηριστικά ξεχωρίζουν τη Ρευματοειδή αρθρίτιδα από την Οστεοαρθρίτιδα, που είναι μια πιο κοινή εκφυλιστική αρθρίτιδα. Οι διαθέσιμες σήμερα θεραπευτικές αγωγές, εστιάζονται στη μείωση της φλεγμονής των αρθρώσεων με αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Μερικές φορές, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί επίσης να προσβάλλει τους πνεύμονες, τα αγγεία ή τα μάτια. Συχνά, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύσσουν συμπτώματα άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως του συνδρόμου Sjogren. Η Ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μία από τις πιο συχνές αυτοάνοσες νόσους, προσβάλλοντας 1 στους 100 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες. Μέχρι σήμερα, δεν φαίνεται οι λοιμογόνοι παράγοντες να αποτελούν αιτία της νόσου.
Σκλήρυνση κατά Πλάκας
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια νόσος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Πολύ συχνά, η βλάβη στο ΚΝΣ συμβαίνει κατά περιόδους επιτρέποντας έτσι στον ασθενή να ζήσει μια σχετικά φυσιολογική ζωή. Στο άλλο άκρο, τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν συνεχή, με αποτέλεσμα μια προοδευτικά επιδεινούμενη νόσο, με πιθανή τύφλωση, παράλυση και πρόωρο θάνατο. Κάποια φάρμακα, όπως η ιντερφερόνη βήτα, είναι χρήσιμα σε ασθενείς με την υποτροπιάζουσα μορφή της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας. Στα νεαρά άτομα, η Σκλήρυνση κατά Πλάκας, είναι η πιο συχνή νόσος του νευρικού συστήματος που προκαλεί αναπηρία. Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας, προσβάλλει 1 στους 700 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι ερευνητές συνεχίζουν την προσπάθεια ανακάλυψης των αιτιών της νόσου.
Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου Ι
Ο Σακχαρώδης Διαβήτης Τύπου Ι αναπτύσσεται λόγω της αυτοάνοσης καταστροφής των κυττάρων του παγκρέατος που παράγουν ινσουλίνη. Η ινσουλίνη είναι απαραίτητη για την διατήρηση του σακχάρου του αίματος (γλυκόζη) σε φυσιολογικά επίπεδα. Τα υψηλά επίπεδα γλυκόζης ευθύνονται για τα συμπτώματα και τις επιπλοκές της νόσου. Ωστόσο, τα περισσότερα κύτταρα που παράγουν ινσουλίνη καταστρέφονται πριν ο ασθενής αναπτύξει τα συμπτώματα του διαβήτη. Στα συμπτώματα αυτά περιλαμβάνονται η κόπωση, η συχνοουρία, η πολυδιψία και πιθανώς η αιφνίδια σύγχυση.
Ο Διαβήτης τύπου Ι συνήθως διαγιγνώσκετε πριν την ηλικία των 30 ετών και μπορεί να διαγνωστεί ακόμη και τον πρώτο μήνα της ζωής. Μαζί με τον Διαβήτη τύπου ΙΙ, (που δεν θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα), ο σακχαρώδης διαβήτης είναι η κύρια αιτία νεφρικής ανεπάρκειας, απώλειας της όρασης και ακρωτηριασμού των ποδιών. Η στενή παρακολούθηση των επιπέδων του σακχάρου μειώνει την συχνότητα με την οποία συμβαίνουν οι παραπάνω επιπλοκές. Υπάρχει γενετική προδιάθεση για το Διαβήτη τύπου Ι, που εμφανίζεται σε 1 στους 800 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες. Από τα άτομα που έχουν κάποιο στενό συγγενή με Διαβήτη τύπου Ι, μπορούν να αναγνωριστούν αυτοί με υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν τη νόσο. Γίνονται προσπάθειες για την ανεύρεση μεθόδων πρόληψης για τα μέλη οικογενειών με αυξημένο κίνδυνο.
Φλεγμονώδεις Παθήσεις τον Εντέρου
Αυτός ο ιατρικός όρος χρησιμοποιείται για τη νόσο του Crohn και την Ελκώδη Κολίτιδα, δυο παθήσεις στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει το έντερο. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν διάρροια, ναυτία, εμέτους, κοιλιακές κράμπες και πόνο που δύσκολα μπορεί να ελεγχθεί. Τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να πάσχουν τόσο από τη φλεγμονή του εντέρου, όσο και από τις παρενέργειες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη νόσο. Για παράδειγμα, η καθημερινή λήψη υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών, που είναι απαραίτητη για τον έλεγχο των σοβαρών εκδηλώσεων της νόσου του Crohn, μπορεί να προδιαθέσει τους ασθενείς για λοιμώξεις, απώλεια αστικής μάζας (οστεοπόρωση) και κατάγματα. Στους ασθενείς με Ελκώδη Κολίτιδα, η χειρουργική εκτομή του παχέος εντέρου (κολεκτομή) μπορεί να εξαλείψει τη νόσο και τον αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο του παχέος εντέρου. Περισσότεροι από 1 στους 500 Αμερικανούς, πάσχουν από κάποιον τύπο φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
Οι ασθενείς, που πάσχουν από Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο, συνήθως παραπονούνται για έντονη καταβολή και αρθραλγίες, ενώ εμφανίζουν εξανθήματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προσβάλλει όργανα όπως οι νεφροί, ο εγκέφαλος ή οι πνεύμονες. Σε πολλούς ασθενείς τα συμπτώματα και οι διαταραχές που προκαλούνται από τη νόσο ελέγχονται με τα διαθέσιμα αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Ωστόσο, αν ο ασθενής δεν παρακολουθείται στενά, οι παρενέργειες από τα φάρμακα μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές. Ο Λύκος προσβάλλει 1 στα 2000 άτομα στην Αμερική και μάλιστα, 1 στις 250 νεαρές γυναίκες αφρικανικής καταγωγής.
Ψωρίαση
Η Ψωρίαση είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που προσβάλλει το δέρμα και συχνά τα μάτια, τα νύχια και τις αρθρώσεις. Η ψωρίαση μπορεί να αφορά μικρές περιοχές του δέρματος ή να προσβάλλει ολόκληρο το σώμα με περιοχές κόκκινων λεπιών, που ονομάζονται πλάκες. Οι πλάκες είναι διαφόρων μεγεθών, σχημάτων και σοβαρότητας και μπορεί να είναι τόσο επώδυνες, όσο και άσχημες. βακτηριακές λοιμώξεις και πίεση ή τραυματισμός του δέρματος μπορούν να επιδεινώσουν την ψωρίαση. Η αντιμετώπιση της νόσου βασίζεται κυρίως στην τοπική αγωγή για την ανακούφιση της φλεγμονής, του κνησμού και των λεπιών. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις δίνονται και φάρμακα από το στόμα. Η ψωρίαση είναι συχνή και μπορεί να προσβάλλει περισσότερους από 2 στους 100 Αμερικανούς. Η ψωρίαση συχνά εμφανίζεται σε μέλη της ίδιας οικογένειας.
Σκληρόδερμα
Αυτό το αυτοάνοσο νόσημα προκαλεί πάχυνση του δέρματος και των αγγείων. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με Σκληρόδερμα παρουσιάζουν το φαινόμενο Raynaud, δηλαδή σπασμό των αγγείων στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Στις εκδηλώσεις του φαινομένου αυτού περιλαμβάνονται η αυξημένη ευαισθησία των δακτύλων των χεριών και των ποδιών στο κρύο, οι αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, ο πόνος και τα συχνά έλκη στις θηλές των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών. Στα άτομα με Σκληρόδερμα η πάχυνση του δέρματος και των αγγείων μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια της κινητικότητας και τη δύσπνοια ή σπανιότερα τη νεφρική, καρδιακή ή πνευμονική ανεπάρκεια. Η εκτίμηση του αριθμού των πασχόντων από οποιοδήποτε τύπο Σκληροδέρματος ποικίλλει από μελέτη σε μελέτη και κυμαίνεται μεταξύ 1 και 4 προσβεβλημένων ατόμων για κάθε 10.000 Αμερικανούς (ή το μέγιστο 1 στα 2500 άτομα).
Αυτοάνοσες Θυρεοειδοπάθειες
Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto και η νόσος Graves προκύπτουν από την καταστροφή ή διέγερση από το ανοσοποιητικό σύστημα του θυρεοειδούς αδένα. Τα συμπτώματα της υπολειτουργίας ή υπερλειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα είναι μη ειδικά και μπορούν να εμφανιστούν σταδιακά ή απότομα. περιλαμβάνουν κόπωση, νευρικότητα, περιορισμένη ανοχή στο κρύο ή στη ζέστη, αδυναμία, αλλαγές στην υφή ή την πυκνότητα των μαλλιών και απώλεια ή αύξηση σωματικού βάρους. Η διάγνωση της θυρεοειδοπάθειας γίνεται εύκολα με τις κατάλληλες εργαστηριακές εξετάσεις. Τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού, ελέγχονται με χάπια υποκατάστασης των θυρεοειδικών ορμονών. Ωστόσο, μπορούν να υπάρξουν επιπλοκές από την υπέρ- ή υποκατάσταση της ορμόνης. Η αντιμετώπιση τον υπερθυρεοειδισμού απαιτεί μακροχρόνια αντιθυρεοειδική φαρμακευτική αγωγή ή καταστολή της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα με ραδιενεργό ιώδιο ή εγχείρηση. Και οι δυο αυτές θεραπευτικές προσεγγίσεις ενέχουν διάφορους κινδύνους και μακροχρόνιες παρενέργειες. Οι αυτοάνοσες θυρεοειδοπάθειες προσβάλλουν ως 4 στις 100 γυναίκες, και συχνά βρίσκονται σε οικογένειες όπου υπάρχουν και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
Ποιοί προσβάλλονται από τα αυτοάνοσα νοσήματα
Πολλά από τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι σπάνια. Ως ομάδα νοσημάτων όμως, τα αυτοάνοσα νοσήματα προσβάλλουν εκατομμύρια ανθρώπων. Τα πιο πολλά απ’ αυτά προσβάλλουν τις γυναίκες πιο συχνά από τους άντρες. Πιο συγκεκριμένα, προσβάλλουν γυναίκες που βρίσκονται σε ηλικία όπου μπορούν να εργαστούν και να κάνουν παιδιά.
Ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται συχνότερα σε ορισμένους πληθυσμούς. Για παράδειγμα, ο “Λύκος” είναι συχνότερος στις γυναίκες αφρικανικής και ισπανικής καταγωγής απ’ ότι στις γυναίκες της καυκάσιας φυλής που προέρχονται από την Ευρώπη. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το Σκληρόδερμα προσβάλλουν σε μεγαλύτερο ποσοστό κάποιες κοινότητες ιθαγενών κατοίκων από ότι το γενικότερο Αμερικανικό πληθυσμό. Έτσι, οι κοινωνικές, οικονομικές και υγειονομικές συνέπειες των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι σημαντικές και επεκτείνονται όχι μόνο στην οικογένεια αλλά και στους εργοδότες, τους συναδέλφους και τους φίλους των ασθενών.
Η διάγνωση των αυτοάνοσων νοσημάτων
Η διάγνωση, ενός αυτοάνοσου νοσήματος βασίζεται στα συμπτώματα του ασθενή, στα ευρήματα της φυσικής εξέτασης και στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Τα συμπτώματα πολλών από αυτά – όπως η κόπωση – είναι ασαφή.
Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων μπορεί να βοηθήσουν, αλλά συχνά δεν είναι ικανά να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Επίσης πρέπει να τονισθεί ότι μεμονωμένα εργαστηριακά ευρήματα χωρίς συμπτώματα δεν τεκμηριώνουν νόσο.
Αν κάποιος έχει μυοσκελετικά συμπτώματα, όπως αρθραλγίες, και μία αμφίβολα θετική εργαστηριακή δοκιμασία, μπορεί να διαγνωστεί με τον συγκεχυμένο όρο της πρώιμης ή αδιευκρίνιστης νόσου του συνδετικού ιστού. Σ’ αυτή την περίπτωση, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει από τον ασθενή να κάνει συχνά εξετάσεις.
Η πρώιμη φάση της νόσου ίσως είναι μια περίοδος αναστάτωσης, τόσο για τον ασθενή, όσο και για τον γιατρό. Από την άλλη πλευρά, τα συμπτώματα μπορεί να είναι παροδικά και τα αμφισβητήσιμα εργαστηριακά ευρήματα να μην υποδηλώνουν κάτι το σοβαρό.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να γίνει ειδική διάγνωση. Η διάγνωση αμέσως μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων του ασθενή θα δώσει την δυνατότητα για άμεση και επιθετική αγωγή. Σε κάποια νοσήματα, οι ασθενείς θα ανταποκριθούν πλήρως στη θεραπευτική αγωγή, αν η διάγνωση τεθεί νωρίς στην πορεία της νόσου.
Παρόλο που τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι χρόνια, η πορεία τους δεν είναι προβλέψιμη. Ο γιατρός δεν μπορεί να προβλέψει τι θα συμβεί στον ασθενή βασιζόμενος στον τρόπο έναρξης της νόσου.
Οι ασθενείς πρέπει να βρίσκονται υπό στενή ιατρική επίβλεψη, έτσι ώστε περιβαλλοντικοί παράγοντες και ερεθίσματα που μπορούν να επιδεινώσουν τη νόσο να συζητιούνται και να αποφεύγονται, και κάποια νέα θεραπεία που πιθανώς χρειάζεται να μπορεί να ξεκινά το συντομότερο δυνατό.
Οι συχνές επισκέψεις στο γιατρό είναι σημαντικές για να μπορεί αυτός να ελέγχει τα πολύπλοκα θεραπευτικά σχήματα και να προλαμβάνει τις ανεπιθύμητες παρενέργειες των φαρμάκων.
Θεραπεία αυτοάνοσων νοσημάτων
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με αυτοάνοσα νοσήματα περιλαμβάνει :
- Αντικατάσταση της υπολειμματικής ή απούσας λειτουργίας του πάσχοντας οργάνου. Αυτό αφορά κυρίως ενδοκρινείς αδένες που έχουν προσβληθεί από αυτοάνοση νόσο. ‘Έτσι, στο σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι, όπου καταστρέφονται τα κύτταρα του παγκρέατος που παράγουν ινσουλίνη, χορηγείται η ινσουλίνη που λείπει, στην αυτοάνοση Θυρεοειδίτιδα όταν υπολειτουργεί ο θυρεοειδής αδένας χορηγείται η θυροξίνη (η ορμόνη του Θυρεοειδούς), και στη νόσο του Addison, όπου υπολειτουργούν τα επινεφρίδια, χορηγούνται οι ορμόνες των επινεφριδίων, δηλαδή κορτικοστεροειδή και αλατοκορτικοειδή.
- Τα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα αντιμετωπίζονται επιπλέον με τη χορήγηση ενός ή περισσοτέρων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Ο γιατρός αφού εκτιμήσει το είδος και τη βαρύτητα της νόσου θα αποφασίσει το κατάλληλο θεραπευτικό σχήμα. Στόχος του είναι αφ’ ενός να καταστείλει τη λανθασμένη υπερδιέγερση του ανοσολογικού συστήματος (πού χαρακτηρίζει όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα) και έτσι να θέσει το νόσημα σε ύφεση και αφ’ ετέρου να διατηρήσει όσο το δυνατόν ανέπαφη τη φυσιολογική λειτουργία του ανοσολογικού συστήματος πού είναι η άμυνα κατά των λοιμώξεων.
- Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα που θεραπεύονται με ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοτροποποιητικά φάρμακα πρέπει κάθε χρόνο πριν την έναρξη του χειμώνα να εμβολιάζονται με αντιγριππικό και ανά πενταετία με αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο. Τονίζεται ότι οι ασθενείς αυτοί πρέπει να εμβολιάζονται. Τα εμβόλια είναι αποτελεσματικά και δεν προκαλούν έξαρση της νόσου ή άλλες επιπλοκές, περισσότερο από ότι στον γενικό πληθυσμό.
- Oι ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα καλό είναι να συμβουλευτούν τον ιατρό τους πριν τη λήψη αντισυλληπτικών.
- Όλοι οι ασθενείς σε μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πχ. κορτιζόνη, πρεδνιζολόνη) πρέπει συγχρόνως να λαμβάνουν: α) προφυλακτική θεραπεία για την οστεοπόρωση και β) φαρμακευτική προφύλαξη για φυματίωση, όταν είναι θετική η δερματική αντίδραση φυματίνης (γνωστή ως αντίδραση Mantoux). Τέλος,
- Η αποφυγή υπερέντασης (stress), η άσκηση και η υγιεινή διατροφή (μεσογειακή δίαιτα) είναι τόσο σημαντικά όσο και η θεραπευτική αγωγή. Μερικές μελέτες υποδεικνύουν ότι διατροφή χαμηλή σε θερμίδες, λίπος και πρωτεΐνη, πιθανά είναι ωφέλιμη στα νοσήματα αυτά. Εξάλλου, σύμφωνα με άλλες μελέτες, μεγάλες ποσότητες ω-3 λιπαρών οξέων που λαμβάνονται από ορισμένα ψάρια και φυτά, μπορεί να βοηθήσουν τη φλεγμονώδη αρθρίτιδα. Εντούτοις, υπερβολική κατανάλωση αυτών των λιπαρών οξέων, ιδιαίτερα αν λαμβάνονται σε μορφή χαπιών κι όχι με τη διατροφή, είναι δυνατό να προκαλέσει στον ασθενή γαστρική δυσφορία, διάρροια και να αυξήσει τον κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο.
ΦΑΡΜΑΚΑ
Για τη θεραπεία των αυτοάνοσων νοσημάτων, σήμερα χρησιμοποιούνται μία σειρά από φάρμακα:
- Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη. Τέτοια φάρμακα είναι η ασπιρίνη, η ναπροξένη, η δικλοφενάκη, η ινδομεθακίνη και άλλα.
- Τα βραδέως δρώντα φάρμακα, που η δράση τους αρχίζει συνήθως μετά από τρεις μήνες θεραπείας. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν τα ανθελονοσιακά, τα άλατα χρυσού, η Δ-πενικιλλαμίνη και η σουλφασαλαζίνη.
- Τα ανοσοκατασταλτικά, που καταστέλλουν το ανοσολογικό σύστημα. Τέτοια φάρμακα είναι τα κορτικοστεροειδή (πχ. κορτιζόνη, πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη), η μεθοτρεξάτη, η κυκλοσπορίνη Α, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη, η χλωραμβουκίλη και άλλα. Τα φάρμακα αυτά μπορεί να χρησιμοποιούνται από μόνα τους αλλά και σε συνδυασμό, όπως για παράδειγμα μεθοτρεξάτη μαζί με κυκλοσπορίνη-Α και κορτικοστεροειδή.
- Βιολογικοί παράγοντες, δηλαδή ουσίες του οργανισμού που ή λαμβάνονται αυτούσιες ή συντίθενται με μοριακή γενετική και οι οποίες τροποποιούν την ανοσολογική απόκριση και
- Σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, κρυοσφαιριναιμία, αγγειιτιδες, αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες, βαρεία μυασθένεια, μπορούμε να αφαιρέσουμε παθολογικά αντισώματα από τον ορό των ασθενών με αυτοάνοση νόσο. Η μέθοδος αυτή λέγεται πλασμαφαίρεση. Επειδή όμως έτσι επιτυγχάνουμε παροδική μόνο πτώση των επιπέδων των παθολογικών αντισωμάτων στον ορό, η πλασμαφαίρεση γίνεται με συγχορήγηση ενός ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου της κυκλοφωσφαμίδης ενδοφλεβίως.
1. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία πολλών μορφών αρθρίτιδων, καθώς και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην παιδική ρευματοειδή αρθρίτιδα και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων.
Είναι φάρμακα με άμεσο αποτέλεσμα και ελαττώνουν το πρήξιμο, τον πόνο και την ερυθρότητα στο σημείο της φλεγμονής.
Η δράση των ΜΣΑΦ οφείλεται στην αναστολή μιας πρωτεΐνης που λέγεται κυκλοξυγενάση (COX). Σήμερα γνωρίζουμε ότι υπάρχουν δύο είδη κυκλοοξυγενάσης: η COX-1 που λέγεται και φυσιολογική ή δομική, γιατί η ενεργοποίηση της δημιουργεί προσταγλανδίνες που είναι χρήσιμες για τη λειτουργία του στομάχου, των νεφρών και του ενδοθηλίου των αγγείων και η COX-2 και δημιουργεί προσταγλανδίνες που είναι υπεύθυνες για τη φλεγμονή.
Τα περισσότερα από τα υπάρχοντα ΜΣΑΦ όπως η ασπιρίνη, η ναπροξένη, η ινδομεθακίνη αναστέλλουν κυρίως την COX-1 και λιγότερο την COX-2. ‘Έτσι, εκτός της αντιφλεγμονώδους δράσης είναι δυνατόν να παρατηρηθούν παρενέργειες κυρίως από το γαστρεντερικό (κοιλιακός πόνος, γαστρορραγία, διάρροια, έμετοι), τους νεφρούς (υπέρταση) και το ήπαρ.
Πρόσφατα ανακαλύφθηκαν νέα ΜΣΑΦ που αναστέλλουν κυρίως την COX-2 και λιγότερο την COX-1. ‘Έτσι οι παρενέργειες από το γαστρεντερικό και τους νεφρούς είναι ηπιότερες, χωρίς να υστερούν σε αντιφλεγμονώδη δράση. Τα νεότερα αυτά φάρμακα λέγονται κοξίμπες και είναι η ροφεκοξίμπη και η σελεκοξίμπη.
Τα ΜΣΑΦ Θα πρέπει να χορηγούνται με προσοχή σε ηλικιωμένους, άτομα με πεπτικό έλκος, υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια, θα πρέπει τέλος, να μη χορηγείται συνδυασμός ΜΣΑΦ γιατί όχι μόνο δεν είναι αποτελεσματικός αλλά είναι πιο τοξικός γιατί οι παρενέργειες αθροίζονται.
2. Βραδέως δρώντα φάρμακα. Λέγονται εκείνα τα φάρμακα που η δράση τους αρχίζει μετά από 6-12 εβδομάδες. Οι πιθανές παρενέργειες παρατηρούνται συνήθως μέσα στους πρώτους 6 μήνες της θεραπείας. Γι’ αυτό οι ασθενείς που θεραπεύονται με βραδέως δρώντα φάρμακα Θα πρέπει να παρακολουθούνται κλινικά και με εργαστηριακές εξετάσεις κάθε 3-4 εβδομάδες για τους πρώτους μήνες και στη συνέχεια ανά 2-3 μήνες.
α) Ανθελονοσιακά (χλωροκίνη, υδροξυχλωροκίνη)
Δεν υπάρχει γνωστή σχέση μεταξύ ελονοσίας και αυτοάνοσων νοσημάτων και κανείς δεν ξέρει γιατί τα ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να αποβούν ωφέλιμα σε ορισμένα από αυτά τα νοσήματα. Χρησιμοποιήθηκαν αρχικά για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου. Από το 1950 και μετά άρχισε η χρήση της χλωροκίνης όχι μόνο στις δερματικές μορφές του λύκου αλλά και σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Λίγο αργότερα ανακαλύφθηκε και η υδροξυχλωροκίνη που χρησιμοποιείται μέχρι και σήμερα στον ερυθηματώδη λύκο αλλά και σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα και σύνδρομο Sjogren. Όταν χορηγούνται σε μεγάλες δόσεις, τα φάρμακα αυτά μπορεί να βλάψουν τους οφθαλμούς, παρενέργεια που είναι ιδιαίτερα σπάνια στις χαμηλές δόσεις που συνήθως χορηγούμε. Απαιτείται παρ’ όλα αυτά συχνή οφθαλμολογική παρακολούθηση (ανά 6-12 μήνες). Άλλες σπάνιες παρενέργειες είναι ανορεξία, ναυτία, έμετοι, εξάνθημα, ξηρότητα δέρματος, τριχόπτωση, κεφαλαλγία, αϋπνία και μυϊκή αδυναμία σε χρόνια θεραπεία.
β) Άλατα χρυσού
Τα άλατα χρυσού άρχισαν να χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (ΡΑ) από το 1935 και ήταν τα φάρμακα εκλογής για τη Θεραπεία της την περίοδο 1960-70. Χρησιμοποιούνται και σήμερα όχι μόνο στη ΡΑ αλλά και στη παιδική πολυαρθρική ΡΑ και σ’ ορισμένες περιπτώσεις ψωριασικής αρθρίτιδας. Τα άλατα χρυσού είναι: α) ο θειομαλικός χρυσός ή μυοχρυσίνη, β) η χρυσοθειογλυκόζη και γ) η θειογλυκονίδη του χρυσού. Τα σκευάσματα αυτά χορηγούνται με ένεση ενδομυϊκά. Η αουρονοφίνη (auronofin) χορηγείται από το στόμα. Η δράση των φαρμάκων αυτών είναι βραδεία και η κλινική βελτίωση αρχίζει να διαφαίνεται μετά τους τρεις μήνες θεραπείας. Είναι φάρμακα με αρκετές παρενέργειες. Είναι δυνατόν να προκαλέσουν εξανθήματα δέρματος, νεφρική βλάβη και αιματολογικές διαταραχές.
γ) Δ-Πενικιλλαμίνη (ΔΠ)
Σήμερα χρησιμοποιείται λιγότερο από ότι στο παρελθόν για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της παιδικής πολυαρθρικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας και του σκληροδέρματος. Χορηγείται από το στόμα και η δράση της αρχίζει συνήθως μετά τους τρεις μήνες. Οι παρενέργειες της ΔΠ είναι όμοιες με εκείνες των αλάτων χρυσού.
δ) Σουλφασαλαζίνη
Αρχικά χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία της ελκώδους κολίτιδας αλλά αργότερα άρχισε να χρησιμοποιείται και για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (ΡΑ) και άλλων φλεγμονωδών αρθρίτιδων. Το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με άλλα φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η υδροξυχλωροκίνη και άλλα. Είναι δυνατό να ελαττώσει την απορρόφηση άλλων φαρμάκων, όπως βιταμινών και καρδιοτονωτικών. Οι παρενέργειες είναι σχετικά συχνές, αλλά στους περισσότερους ασθενείς είναι ήπιες. Οι κυριότερες παρενέργειες του φαρμάκου είναι εξανθήματα, ναυτία και κοιλιακός πόνος. Προκαλεί διαταραχές των εργαστηριακών δεικτών λειτουργίας του ήπατος και του αίματος, ολιγοσπερμία, αποχρωματισμό των ούρων και του ιδρώτα.
3. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
Πρόκειται για φάρμακα που καταστέλλουν το διεγερμένο ανοσολογικό σύστημα. Συνεπώς ελαττώνουν και την άμυνα του οργανισμού κατά των λοιμώξεων, κυρίως όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα ο ασθενής να είναι ευάλωτος σε λοιμώξεις. Η παρουσία υψηλού πυρετού, ιδίως όταν συνοδεύεται από έντονο ρίγος, βήχα, έντονο πονοκέφαλο, δύσπνοια, πόνο στην κοιλιά, χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή και θα πρέπει να αξιολογείται από το γιατρό. Εκτός από αυτή τη βασική παρενέργεια, ορισμένα φάρμακα αυτής της κατηγορίας, όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η χλωραμβουκίλη, μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για την ανάπτυξη κακοηθών νεοπλασμάτων, ιδίως όταν λαμβάνονται για μεγάλα χρονικά διαστήματα.
α) Κορτικοστεροειδή (ή κορτικοειδή)
Εδώ ανήκουν η κορτιζόνη, η πρεδνιζόνη, η πρεδνιζολόνη (prezolon), μεθυλπρεδνιζολόνη (medrol) και άλλα. Η δράση τους μειώνει την ένταση των συμπτωμάτων της φλεγμονής (πόνος – κοκκίνισμα – πρήξιμο) και ελαττώνει τις βλάβες που μπορεί να προκληθούν στα όργανα.
Το θεραπευτικό αποτέλεσμα των κορτικοστεροειδών είναι εμφανές σε σύντομο χρονικό διάστημα και πολλές φορές η βελτίωση είναι θεαματική.
‘Οταν υπάρχει σοβαρή προσβολή εσωτερικών οργάνων (νεφροί, πνεύμονες, εγκέφαλος, αίμα, κ.ά.) τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται σε μεγάλες δόσεις ενδοφλεβίως (θεραπεία κατά ώσεις, 1000-2000 mg συνολικά).
Σε άλλες περιπτώσεις τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται τοπικά με τη μορφή δερματικών αλοιφών ή κρεμών. Συνεχής χορήγηση κορτικοστεροειδών υψηλής δραστικότητας (λ.χ. βηταμεθαζόνη) για διαστήματα μεγαλύτερα των 3-4 εβδομάδων μπορεί να προκαλέσει μόνιμη ατροφία του δέρματος στην περιοχή επάλειψης.
Επίσης τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται ενδοαρθρικά σε ασθενείς που πάσχουν από αρθρίτιδα ή ακόμη και σε άτομα με εξωαρθρικές παθήσεις, όπως είναι η περιαρθρίτιδα του ώμου. Σε αυτή την περίπτωση γίνεται ανάμειξη των κορτικοστεροειδών με τοπικό αναισθητικό, όπως είναι η ξυλοκαϊνη, για να ελαττωθεί ο πόνος.
Όταν τα κορτικοστεροειδή λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και σε μεγάλες δόσεις (π.χ. δόση μεγαλύτερη από 10mg πρεδνιζόνης για περισσότερούς από 3-6 μήνες) μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες.
Οι παρενέργειες αυτές μπορεί να είναι: αύξηση του σωματικού βάρους, συσσώρευση του λίπους σε συγκεκριμένες περιοχές του σώματος (πρόσωπο, τράχηλος και κοιλιά), οστεοπόρωση, γλαύκωμα, καταρράκτης, υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης, λέπτυνση του δέρματος, εκτεταμένες μελανιές ακόμα και μετά από μικρούς τραυματισμούς, ακμή και δερματικές ραβδώσεις.
Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών (λ.χ. περισσότερο από 20mg πρεδνιζόνης) αυξάνει σημαντικά την ευαισθησία στις λοιμώξεις, γι’ αυτό οι ιατροί τα χορηγούν για μικρά μόνο χρονικά διαστήματα.
‘Οταν όμως η μακροχρόνια χορήγηση τους είναι επιβεβλημένη, χρησιμοποιούν ταυτόχρονα και άλλα φάρμακα – όπως είναι η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η λεφλουναμίδη – τα οποία επιτρέπουν τη μείωση της δασολογίας των κορτικοστεροειδών.
Επομένως, εκτός από σπάνιες εξαιρέσεις, καλό θα είναι να μη χορηγούνται δόσεις πρεδνιζόνης μεγαλύτερες από 10mg/ημέρα για περισσότερο από 2-3 μήνες.
Μια άλλη παρενέργεια των κορτικοστεροειδών που παρατηρείται κυρίως μετά από λήψη μεγάλων δόσεων για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι η νέκρωση της κεφαλής των μακρών οστών, η οποία εκδηλώνεται με πόνο τοπικά και λέγεται οστεονέκρωση.
Χορήγηση πρεδνιζόνης σε δόσεις μεγαλύτερες από 5mg/ημέρα σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες ή μεγαλύτερες από 7.5-10mg/ημέρα σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες για διαστήματα μεγαλύτερα των 3 μηνών μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την οστεοπόρωση.
Οι η ικιωμένοι άνδρες κινδυνεύουν και αυτοί να προσβληθούν από οστεοπόρωση, αλλά σε μικρότερο βαθμό. ‘Ετσι τα άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή εκτός από τα γενικά μέτρα που πρέπει να εφαρμόζουν για την πρόληψη της οστεοπόρωσης (π.χ. σωματική άσκηση, βάδισμα 2-3 ώρες την εβδομάδα, διακοπή ή μείωση του καφέ και του καπνίσματος, λήψη τροφών πλούσιων σε ασβέστιο, λ.χ. αποβουτυρωμένα τυροκομικά, ψάρια), καλό είναι να λαμβάνουν ασβέστιο και βιταμίνη D σε χάπια.
‘Οφελος επίσης μπορεί να έχει η λήψη και άλλων φαρμάκων που έχουν προστατευτική δράση εναντίον της οστεοπόρωσης, όπως είναι τα διφωσφονικά, τα οιστρογόνα και η καλσιτονίνη.
Επειδή τα κορτικοστεροειδή μπορεί να επιδεινώσουν το γλαύκωμα (αυξημένη πίεση του υγρού του ματιού) πρέπει να γίνεται οφθαλμολογική εξέταση πριν τη λήψη τους.
Απότομη διακοπή των κορτικοστεροειδών ιδίως όταν χορηγούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα (υπόταση, ζάλη, πόνους στις αρθρώσεις και στους μυς) που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή. Γι’ αυτό το λόγο η διακοπή τους πρέπει να γίνεται σταδιακά υπό την παρακολούθηση ιατρού.
β) Μεθοτρεξάτη
Η μεθοτρεξάτη (ΜΤΧ) σήμερα χρησιμοποιείται σε πολλά αυτοάνοσα νοσήματα όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, ψωρίαση, ψωριασική αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, ορισμένες μορφές αγκυλοποιητικής σπονδυλοαρθρίτιδας και στην παιδική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η δράση της αρχίζει μετά 2-4 εβδομάδες θεραπείας. Χορηγείται από το στόμα σε μία ή δύο δόσεις την εβδομάδα. Η ΜΤΧ είναι δυνατόν να προκαλέσει παρενέργειες που εκδηλώνονται από το αίμα, το ήπαρ, το γαστρεντερικό σωλήνα (ναυτία-ανορεξία) και τους πνεύμονες. Είναι όμως σήμερα γνωστό ότι με τη συγχορήγηση μικρών δόσεων ΜΤΧ μία φορά την εβδομάδα με επίσης μικρές δόσεις φυλλικού οξέος, ο κίνδυνος ανάπτυξης των παρενεργειών είναι πολύ μικρός. Επιβάλλεται όμως κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος πριν την έναρξη και σε τακτά χρονικά διαστήματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η χρήση αλκοολούχων ποτών μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα βλάβης στο ήπαρ, γι’ αυτό καλό θα είναι να αποφεύγονται.
γ) Κυκλοσπορiνη Α
Η κυκλοσπορίνη Α (ΚΥΑ) είναι ένα ακόμη ανοσοκατασταλτικό φάρμακο: Αρχικά χρησιμοποιήθηκε για την πρόληψη απόρριψης μοσχεύματος σε ασθενείς που υποβάλλονταν σε μεταμόσχευση νεφρού ή άλλες μεταμοσχεύσεις. Από το 1985 και μετά άρχισε να χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ΡΑ. Η ΚΥΑ μπορεί να χορηγηθεί συγχρόνως και με άλλα φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, οπότε χορηγείται σε μικρότερες δόσεις απ’ ό,τι χορηγείται από μόνη της. Εκτός της ΡΑ η ΚΥΑ χορηγείται και σε άλλα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα όπως το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, την ψωριασική αρθρίτιδα, τις οροαρνητικές αρθρίτιδες και τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου. Χορηγείται από το στόμα και είναι δυνατό να προκαλέσει παρενέργειες από το γαστρεντερικό και τους νεφρούς. Επίσης είναι δυνατό να αυξήσει την αρτηριακή πίεση. Γι’ αυτό και εδώ η στενή παρακολούθηση είναι αναγκαία.
δ) Κυκλοφωσφαμίδη (Endoxan, Cytoxan)
Η κυκλοφωσφαμίδη είναι από τα ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και έχει σημαντικές παρενέργειες. Γι’ αυτό η χορήγηση της πρέπει να περιορίζεται μόνο για τη θεραπεία βαρέων νοσημάτων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αγγειιτιδες) που μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή ή τη λειτουργία ζωτικών οργάνων, όπως είναι οι νεφροί, ο εγκέφαλος, οι πνεύμονες και το έντερο. Η μηνιαία λήψη σε ώσεις (με ενδοφλέβια ένεση) έχει λιγότερες παρενέργειες από την καθημερινή λήψη από το στόμα. Στη θεραπεία κατά ώσεις 1000-2000 mg κυκλοφωσφαμίδης χορηγούνται ενδοφλέβια, μαζί με αντιεμετικά φάρμακα και φάρμακα που προστατεύουν την ουροδόχο κύστη. Η προστασία της ουροδόχου κύστης με φάρμακα και λήψη άφθονων υγρών είναι απαραίτητη γιατί η κυκλοφωσφαμίδη διασπάται στον οργανισμό σε ουσίες που μπορεί να είναι ερεθιστικές για την ουροδόχο κύστη και είναι δυνατό νά προκαλέσουν κυστίτιδα ή και καρκίνο. Ακόμη, η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να προκαλέσει τριχόπτωση, η οποία σταματά με τη διακοπή του φαρμάκου: Μπορεί επίσης να ελαττώσει τον αριθμό των λευκοκυττάρων, να αυξήσει τις τιμές των ηπατικών ενζύμων και να προκαλέσει πρώιμη διακοπή της εμμήνου ρύσεως (περιόδου) και στείρωση. Όπως όλα τα ανοσοκατασταλτικά, η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξήσει την επιρρέπεια του ασθενούς σε λοιμώξεις και ιδίως στον έρπητα ζωστήρα, ο οποίος εκδηλώνεται σαν φυσαλίδες σε διάφορα σημεία του δέρματος (πρόσωπο, κορμός, άκρα) με έντονο πόνο.
ε) Αζαθειοπρίνη (Immuran)
Η αζαθειοπρίνη συνήθως χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της πολυμυοσίτιδας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και της ελκώδους κολίτιδας. Και αυτή καταστέλλει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και γι’ αυτό μπορεί να αυξήσει την επιρρέπεια σε λοιμώξεις. Η μειωμένη λειτουργία του ανοσολογικού συστήματος αντανακλάται στο χαμηλό αριθμό των λευκοκυττάρων στο αίμα που μπορεί να παρουσιάσει ο ασθενής. Σπανιότερα μπορεί να προκαλέσει ελάττωση του αιματοκρίτη και του αριθμού των αιμοπεταλίων, ενώ μπορεί να αυξήσει τις τιμές των ηπατικών ενζύμων. Γι’ αυτό το λόγο τα άτομα που βρίσκονται υπό αγωγή αζαθειοπρίνης πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε αιματολογικό έλεγχο. Επίσης αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να είναι προσεκτικοί με τις αλληλεπιδράσεις που μπορεί να παρουσιάσει η αζαθειοπρίνη όταν λαμβάνεται σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. ‘Ετσι, άτομα που παίρνουν ταυτόχρονα φάρμακα για την ουρική αρθρίτιδα, όπως η αλλοπουρινόλη (Zyloric) θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί γιατί αυξάνονται οι παρενέργειες της αζαθειοπρίνης. Μπορεί επίσης να προκαλέσει ναυτία, έμετο και διάρροιες. Σε ειδικές περιπτώσεις η θεραπεία αζαθειοπρίνης μπορεί να συνεχιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
στ) Μυκοφαινολικό οξύ (Cellcept)
Είναι φαρμακευτική ουσία συγγενής με την αζαθειοπρίνη, η οποία χρησιμοποιείται κυρίως στις μεταμοσχεύσεις και σε ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα. Οι πιο συχνές παρενέργειες που παρατηρούνται μετά από τη λήψη μυκοφαινολικού οξέος αφορούν το γαστρεντερικό σύστημα και είναι έμετοι, διάρροια, ανορεξία και ναυτία. Σπανιότερα μπορεί να προκαλέσει παγκρεατίτιδα, γαστρίτιδα, λευκοπενία (ελαττωμένος αριθμός λευκοκυττάρων), αναιμία και θρομβοπενία (ελαττωμένος αριθμός αιμοπεταλίων).
ζ) Λεφλουναμiδη (Arava)
Η λεφλουναμίδη είναι ανοσοκατασταλτικό φάρμακο το οποίο χρησιμοποιείται σε ασθενείς που πάσχουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα για να μειωθούν τα συμπτώματα της φλεγμονής και οι βλάβες στις αρθρώσεις. Ο τρόπος δράσης της σχετίζεται με την καταστολή των κυττάρων του αίματος (λεμφοκυττάρων) που ενοχοποιούνται για τη φλεγμονή στη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα. Η βελτίωση των συμπτωμάτων μπορεί να αρχίσει από την τέταρτη εβδομάδα λήψης του φαρμάκου.